Die Höhe des GdS bei Krankheiten des Blutes, der blutbildenden Organe und des Immunsystems richtet sich nach der Schwere der hämatologischen Veränderungen, nach den Organfunktionsstörungen, nach den Rückwirkungen auf andere Organe, nach der Auswirkung auf den Allgemeinzustand und der Häufigkeit von Infektionen.
16.1 Verlust der Milz
bei Verlust im frühen Kindesalter, dann bis zur Vollendung des 8. Lebensjahres
danach oder bei späterem Verlust
16.2 Hodgkin-Krankheit
im Stadium I bis IIIA
bei mehr als sechs Monate andauernder Therapie, bis zum Ende der Intensiv-Therapie je nach Auswirkung auf den Allgemeinzustand
nach Vollremission GdS für die Dauer von drei Jahren (Heilungsbewährung)
im Stadium IIIB und IV
bis zum Ende der Intensiv-Therapie
nach Vollremission GdS für die Dauer von drei Jahren (Heilungsbewährung)
16.3 Non-Hodgkin-Lymphome
16.3.1 Chronische lymphatische Leukämie und andere generalisierte niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphome
mit geringen Auswirkungen (keine wesentlichen Beschwerden, keine Allgemeinsymptome, keine Behandlungsbedürftigkeit, keine wesentliche Progredienz)
mit mäßigen Auswirkungen (Behandlungsbedürftigkeit)
mit starken Auswirkungen, starke Progredienz (z. B. schwere Anämie, ausgeprägte Thrombozytopenie, rezidivierende Infektionen, starke Milzvergrößerung)
Lokalisierte niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphome
nach Vollremission (Beseitigung des Tumors) für die Dauer von drei Jahren (Heilungsbewährung)
16.3.2 Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome
bis zum Ende der Intensiv-Therapie
nach Vollremission GdS für die Dauer von drei Jahren (Heilungsbewährung)
16.4 Plasmozytom (Myelom)
mit geringen Auswirkungen (keine wesentliche Auswirkung auf den Allgemeinzustand, keine Behandlungsbedürftigkeit, ohne Beschwerden, keine wesentliche Progredienz)
mit mäßigen Auswirkungen (Behandlungsbedürftigkeit)
mit starken Auswirkungen (z. B. schwere Anämie, starke Schmerzen, Nierenfunktionseinschränkung)
16.5 Myeloproliferative und myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasien
Auswirkungen auf andere Organsysteme sind zusätzlich zu bewerten
16.5.1 Chronische myeloische Leukämie, BCR/ABL-positiv
Im Stadium der kompletten hämatologischen, kompletten zytogenetischen und molekularen Remission beträgt der GdS
Im Stadium der kompletten hämatologischen Remission je nach Ausmaß der zytogenetischen Remission beträgt der GdS
Im chronischen Stadium, auch bei Krankheitsbeginn (im ersten Jahr der Therapie), bei fehlender Remission oder bei Rezidiv je nach Organvergrößerung, Anämie, Thrombozytenzahl und in Abhängigkeit von der Intensität der Therapie beträgt der GdS
In der akzelerierten Phase oder in der Blastenkrise beträgt der GdS
16.5.2 Atypische chronische myeloische Leukämie, BCR/ABL-negativ;
chronische Neutrophilen-Leukämie;
chronische myelomonozytäre Leukämie
Im Stadium der kompletten hämatologischen Remission beträgt der GdS
Im chronischen Stadium, auch bei Krankheitsbeginn (im ersten Jahr der Therapie), ist die Teilhabebeeinträchtigung insbesondere abhängig vom Ausmaß der Organvergrößerung und Anämie, der Thrombozytenzahl und der Intensität der Therapie. Der GdS beträgt
In der akzelerierten Phase oder in der Blastenkrise beträgt der GdS
16.5.3 Primäre Myelofibrose (Chronische idiopathische Myelofibrose)
Bei geringen Auswirkungen (keine Behandlungsbedürftigkeit) beträgt der GdS
Bei mäßigen Auswirkungen (Behandlungsbedürftigkeit) beträgt der GdS
Bei stärkeren Auswirkungen (insbesondere mäßige Anämie, geringe Thrombozytopenie, ausgeprägte Organomegalie) beträgt der GdS
Bei starken Auswirkungen (insbesondere schwere Anämie, ausgeprägte Thrombozytopenie, exzessive Organomegalie) beträgt der GdS
16.5.4 Chronische Eosinophilen-Leukämie/Hypereosinophilie-Syndrom
Die Teilhabebeeinträchtigung ist insbesondere abhängig vom Ausmaß der Organomegalie, Hautbeteiligung, Blutbildveränderungen und Nebenwirkungen der Therapie. Der GdS beträgt mindestens
16.5.5 Polycythaemia vera
Bei Behandlungsbedürftigkeit
– mit regelmäßigen Aderlässen. Der GdS beträgt
– mit zytoreduktiver Therapie ist die Teilhabebeeinträchtigung insbesondere abhängig vom Ausmaß der Nebenwirkungen der Therapie. Der GdS beträgt
16.5.6 Essentielle Thrombozythämie
Bei Behandlungsbedürftigkeit
– mit Thrombozytenaggregationshemmern. Der GdS beträgt
– mit zytoreduktiver Therapie ist die Teilhabebeeinträchtigung insbesondere abhängig vom Ausmaß der Nebenwirkungen der Therapie. Der GdS beträgt
Übergänge zu anderen myeloproliferativen Erkrankungen sind analog zu diesen zu bewerten.
16.5.7 Die juvenile myelomonozytäre Leukämie
ist analog zur akuten myeloischen Leukämie zu bewerten.
16.6 Akute Leukämien
Im ersten Jahr nach Diagnosestellung (Erstdiagnose oder Rezidiv; insbesondere während der Induktionstherapie, Konsolidierungstherapie, Erhaltungstherapie) beträgt der GdS
Nach dem ersten Jahr
- bei unvollständiger klinischer Remission: Der GdS beträgt weiterhin
– bei kompletter klinischer Remission unabhängig von der durchgeführten Therapie: Der GdS beträgt
für die Dauer von drei Jahren (Heilungsbewährung).
Danach ist der GdS nach den verbliebenen Auswirkungen (insbesondere chronische Müdigkeit, Sterilität, Neuropathien, Beeinträchtigung der Entwicklung und kognitiver Funktionen) zu bewerten.
16.7 Myelodysplastische Syndrome
mit geringen Auswirkungen (ausgeglichen und ohne wesentliche Allgemeinstörungen)
mit mäßigen Auswirkungen (z. B. gelegentliche Transfusionen)
mit stärkeren Auswirkungen (z. B. andauernde Transfusionsbedürftigkeit, rezidivierende Infektionen)
mit starken Auswirkungen (z. B. andauernde Transfusionsbedürftigkeit, häufige Infektionen, Blutungsneigung, leukämische Transformation)
Aplastische Anämie (auch Panmyelopathie), Agranulozytose
Der GdS bei aplastischer Anämie oder Agranulozytose ist auch nach Therapie analog zu den myelodysplastischen Syndromen zu bewerten.
16.8 Knochenmark- und Stammzelltransplantation
Nach autologer Knochenmark- oder Blutstammzelltransplantation ist der GdS entsprechend der Grundkrankheit zu beurteilen.
Nach allogener Knochenmarktransplantation für die Dauer von drei Jahren (Heilungsbewährung)
Danach ist der GdS nach den verbliebenen Auswirkungen und dem eventuellen Organschaden, jedoch nicht niedriger als 30, zu bewerten.
16.9 Anämien
Symptomatische Anämien (z. B. Eisenmangelanämie, vitaminabhängige Anämien) sind in der Regel gut behandelbar und nur vorübergehender Natur.
Therapierefraktäre Anämien (z. B. bestimmte hämolytische Anämien, Thalassämie, Erythrozytenenzymdefekte)
mit geringen Auswirkungen (ausgeglichen und ohne wesentliche Allgemeinstörungen)
mit mäßigen Auswirkungen (z. B. gelegentliche Transfusionen)
mit starken Auswirkungen (z. B. andauernde Transfusionsbedürftigkeit)
16.10 Hämophilie und entsprechende plasmatische Blutungskrankheiten (je nach Blutungsneigung)
leichte Form
mit Restaktivität von antihämophilem Globulin (AHG) über 5 %
mittelschwere Form – mit 1–5 % AHG
mit seltenen Blutungen
mit häufigen (mehrfach jährlich) ausgeprägten Blutungen
schwere Form – mit weniger als 1 % AHG
Sonstige Blutungsleiden
ohne wesentliche Auswirkungen
mit mäßigen Auswirkungen
mit starken Auswirkungen (starke Blutungen bereits bei leichten Traumen)
mit ständiger klinisch manifester Blutungsneigung (Spontanblutungen, Gefahr lebensbedrohlicher Blutungen)
Eine Behandlung mit Antikoagulantien ist bei der Grundkrankheit (z. B. bei Herzklappen- und Gefäßprothesen, Thrombophilie) berücksichtigt. Wenn die Grundkrankheit nicht mehr besteht bzw. keinen GdS mehr bedingt, aber eine Weiterbehandlung mit Antikoagulantien erforderlich ist, kann – analog den sonstigen Blutungsleiden – in der Regel ein GdS von 10 angenommen werden.
16.11 Immundefekte
Angeborene Defekte der humoralen und zellulären Abwehr (z. B. Adenosindesaminase-Defekt, DiGeorge-Syndrom, permanente B-Zell-Defekte, septische Granulomatose)
ohne klinische Symptomatik
trotz Therapie erhöhte Infektanfälligkeit, aber keine außergewöhnlichen Infektionen
trotz Therapie neben erhöhter Infektanfälligkeit auch außergewöhnliche Infektionen (ein bis zwei pro Jahr)
Bei schwereren Verlaufsformen kommt ein höherer GdS in Betracht.
Erworbenes Immunmangelsyndrom (HIV-Infektion)
HIV-Infektion ohne klinische Symptomatik
HIV-Infektion mit klinischer Symptomatik
geringe Leistungsbeeinträchtigung (z. B. bei Lymphadenopathiesyndrom [LAS] )
stärkere Leistungsbeeinträchtigung (z. B. bei AIDS-related complex [ARC])
schwere Leistungsbeeinträchtigung (AIDS-Vollbild)